Definição ossificação

Ossificação é o processo e o resultado da ossificação, um verbo que se refere ao processo que leva um elemento orgânico a se tornar um osso ou a obter uma aparência semelhante a ele.

Também conhecida como fibrodisplasia ossificante progressiva, a ossificação muscular é uma doença hereditária caracterizada por progressiva ossificação dos tendões, músculos esqueléticos, ligamentos e fascias. Em outras palavras, alguns tecidos do nosso corpo são transformados em osso. Segundo alguns estudos, existem atualmente mais de 3000 casos em todo o mundo.

A ossificação muscular foi descrita pela primeira vez em 1969, embora o quadro patológico não tenha sido medido até 1992. Essa doença se origina em um gene defeituoso que transmite um ou ambos os pais à sua prole. A causa está na ativação do gene ACVR1 mutado, após o qual tecido ósseo ou cartilaginoso é formado nas regiões onde é encontrado.

Há referências raras, mas consistentes, na literatura médica de pacientes que apresentavam sintomas compatíveis com os da ossificação muscular desde o século XIX; em muitos escritos, falamos de pessoas que se endureceram como pedras, por isso não é difícil pensar que foi essa doença em particular.

Nos últimos tempos, um dos casos mais notáveis ​​foi o infeliz Harry Raymond Eastlack Jr., um americano nascido na Filadélfia em 1933. Quando ele tinha dez anos de idade, a ossificação muscular começou a transformar seu corpo, um processo destrutivo que Durou cerca de três décadas. Alguns dias depois de completar 40 anos, Harry só conseguiu controlar o movimento de seus lábios, já que o resto de seu corpo se solidificou. Uma pneumonia terminou sua vida em novembro de 1973.

Apesar do sofrimento que Harry teve que suportar durante sua curta vida, antes de sua morte ele deixou explicitamente claro sua disposição de doar seu corpo à medicina, para que os cientistas pudessem estudá-lo e procurar uma cura para essa doença tão difícil de entender. Desde então, seu esqueleto é preservado no museu Mütter, da Escola de Medicina da Filadélfia, e tem sido uma fonte considerável de descobertas para o estudo desse distúrbio.

Recomendado